Gliomas de bajo Grado

Causas

El término glioma incluye varios tipos tumorales, con algunas cosas en común y algunas diferencias entre ellos. Tienen en común que se originan dentro del propio tejido cerebral, son los más frecuentes entre los tumores propiamente cerebrales.

Los que se llaman de bajo grado tienen en común que crecen despacio, muchas veces a lo largo de años, son distintos de los llamados de alto grado que crecen en semanas o pocos meses.

 

A pesar de crecer despacio, suponen un problema muy importante para el paciente que los sufre, porque van dañando poco a poco el cerebro y si no se detiene su crecimiento producen daños neurológicos, incapacidad y pueden ser causa de muerte. Son tumores difusos, quiere decir que su borde con el tejido cerebral sano está mal definido, suelen tener una zona de tumor sólido, sin cerebro mezclado, pero por el borde tienen células que se mezclan con las sanas.

 

Este tipo de tumor aparece con mayor frecuencia en adultos jóvenes, entre 20 y 50 años. Hay varios tipos de glioma de bajo grado, los más frecuentes son el astrocitoma y el oligodendroglioma. Históricamente se han diferenciado entre sí por el aspecto de las células al mirarlos al microscopio, pero este sistema no siempre podía diferenciarlos bien. En los últimos años hemos aprendido a diferenciarlos con mucha precisión, realizando sobre las muestras  del tejido estudios moleculares para identificar ciertas mutaciones características, como son las mutaciones de IDH, y  ATRX, y alteraciones cromosómicas en los cromosomas 1 y 19 (llamada delección combinada de 1p19q).

 

Su origen es desconocido, no se asocian a ningún factor de riesgo conocido, y no se asocian tampoco a características genéticas conocidas. Cuando se diagnostica un caso de estos tumores en una familia, no es necesario hacer estudios genéticos, ni hay riesgo añadido para los familiares.

Estos tumores crecen muy lentamente empujando el tejido cerebral. Sus síntomas son muy diferentes según la parte del cerebro a la que afecten. Pueden aparecer de forma insidiosa a lo largo del tiempo, o de forma brusca.

En algunas zonas del cerebro se tolera mejor la presión y pueden no producir ningún síntoma durante años, y solo cuando se hacen grandes, empiezan a dar síntomas generales por presión, como puede ser un dolor de cabeza progresivo.

En otras zonas dan síntomas más específicos, por compresión de la zona del cerebro adyacente al tumor y se pueden producir pérdida de fuerza o sensibilidad, alteración del lenguaje, del carácter o de  la visión, entre otros muchos problemas. En un porcentaje grande de pacientes, el primer síntoma es una crisis epiléptica, es distinto de los pacientes cuya enfermedad es una epilepsia, aquí se produce una epilepsia sintomática por la irritación del el cerebro en la vecindad del tumor. Son crisis que se pueden tratar con medicación, pero lo importante es resolver el problema del tumor.

El diagnóstico de estos tumores se realiza habitualmente cuando a partir de los síntomas, un especialista pide un TAC o una Resonancia magnética craneal. En el estudio de imagen,  el tumor puede tener un aspecto más o menos característico y el diagnóstico se puede sospechar por la imagen, sin embargo solo se hace un diagnóstico de certeza cuando se opera el tumor y un patólogo analiza el tejido.

 En algunos casos, se puede identificar una lesión sospechosa de glioma en un TAC o Resonancia que se pide por otra cosa, encontrándose el tumor de forma casual.

 Si se hace una Resonancia de alto campo, con múltiples secuencias avanzadas se diagnosticará como glioma de bajo grado con un alto índice de certeza. Aun así, analizar el tejido es muy importante para determinar el subtipo exacto de tumor, los distintos subtipos tienen comportamientos y respuestas al tratamiento diferentes.

Cuando se diagnostica un posible glioma de bajo grado por resonancia hay que hacer un plan de tratamiento individualizado para el paciente concreto. Es muy importante comprender todas las variaciones que pueden aparecer en esta situación, las variaciones incluyen la biología exacta del tumor, su localización y tamaño y el estado clínico, la edad y expectativas del paciente.

 

Se ha planteado históricamente en algunos casos hacer un tratamiento de los síntomas y un seguimiento radiológico con resonancia, y tratar el tumor solo cuando aparecen síntomas importantes o el tumor crece. Pensamos que esa estrategia es un error, y los datos científicos acumulados en los últimos años lo desaconsejan. Puede ser cómodo a corto plazo, pero acaba dando resultados peores en los años sucesivos.

Unos casos crecen más despacio que otros, pero, si es un glioma de bajo grado, siempre crece, cuanto más grande se haga, más infiltra el tejido cerebral, y peor será el tratamiento después, al aparecer en personas jóvenes o de edad media, dejar pasar unos pocos años no es una solución. La estrategia de no tratarlo solo tiene sentido si se encuentra por casualidad en resonancia una lesión que no parezca un glioma, en cuyo caso se podría dudar entre biopsiarlo o vigilarlo.

 

Cuando la imagen es característica de glioma, la recomendación aceptada actualmente incluye, planificar una cirugía para analizar el tejido y realizar una extirpación lo más amplia posible, evitando producir déficits neurológicos incapacitantes. Para todos los subtipos de glioma, quitar la mayor parte posible de tumor, aumenta el tiempo de supervivencia y el tiempo que se mantiene la calidad de vida.

 

Al ser tumores que infiltran el tejido cerebral, con un borde mal definido, no es posible tener seguridad de que no vuelva a volver a crecer, pero puede lograrse en los casos más sencillos, cuando se consigue una extirpación completa de la lesión, con un borde adecuado. En la mayoría de los casos, alguno de los bordes del tumor alcanza zonas cerebrales de importancia, por lo que hay un cierto conflicto entre extirpar todo lo que es tumor, y respetar las zonas de cerebro funcionantes en el borde.

En esta situación, el objetivo de la intervención es conseguir la eliminación del tumor sin que el paciente tenga un problema neurológico grave, o que no sea recuperable. Hay que ajustar muy bien los objetivos entre quitar el máximo tumor posible, y evitar una lesión. Un déficit leve, o un déficit transitorio, puede ser aceptable a cambio de extirpar mayor cantidad del tumor.

 

A la hora de planificar una operación, hay que entender que los gliomas son muy variables en su tamaño y en la localización, realmente cada caso es único, el mejor corredor para llegar en cada caso a la máxima cirugía con el mínimo riesgo es variable en cada caso y debe estudiarse meticulosamente. La cirugía debe planificarse, dedicándole tiempo, sobre una resonancia de alto campo, para obtener la máxima información sobre la relación del tumor con el cerebro y sus arterias y venas, y las áreas de función cerebral.

 

 

Una técnica de microcirugía mínimamente invasiva consigue además de la máxima extirpación y la mínima lesión, que la recuperación sea más rápida, y disminuyan las molestias. En los casos intervenidos mediante cirugía mínimamente invasiva el paciente solo requiere una noche en UCI, a veces solo unas horas, puede levantarse al día siguiente, y volver a su casa entre el día 2 y el 5. Apenas es necesario cortar el pelo, con lo que se puede hacer vida normal muy pronto.

 

Conseguir ese resultado depende de la experiencia y dedicación del equipo y de la dotación tecnológica. En quirófano se  utiliza un navegador para seguir el plan previsto, y llegar con precisión milimétrica a la zona del tumor, y un microscopio para separar bajo la mejor iluminación y magnificación el tumor del cerebro, con la máxima precisión. Para identificar las áreas del cerebro con funciones más importantes, se utilizan técnicas de monitorización neurofisiológica en quirófano, son sistemas que permiten registrar partes del funcionamiento cerebral, en vivo, identificando su localización. Esto requiere una estrecha coordinación entre neurocirujanos, anestesiólogos y neurofisiólogos.

 

Tras la cirugía, el tumor se analiza y se clasifica utilizando las anomalías moleculares conocidas, y se establece un plan de continuación de tratamiento junto con oncología médica y radioterápica.

 

En los casos de menos riesgo, pacientes más jóvenes, con extirpación completa, puede hacerse solo seguimiento con resonancia, y no hacer nada más mientras no vuelva a verse tumor.

En casos de tumores en los que queda algo residual, claro, o dudoso, o en pacientes de más riesgo, por edad, o el tipo de tumor, puede ser preferible empezar tratamiento con radioterapia y o quimioterapia.

 

En cualquier caso, es esencial que el tratamiento sea personalizado, adaptado al caso concreto de cada paciente, y que el paciente entienda las opciones y pueda elegir entre ellas.  No se trata de cirugías urgentes, a veces un paciente ingresa cuando se diagnostica por crisis epilépticas o un deterioro agudo, pero eso se puede controlar con medicación y hay tiempo. Es muy recomendable recuperarse y  sopesar cuidadosamente las opciones para tener un plan de tratamiento que empiece por la mejor cirugía posible desde el principio.

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