Tumores hipofisarios / selares

Causas

Los tumores cerebrales más frecuentes en la región hipofisaria o de la silla turca (también llamados tumores selares) son los que se originan de las estructuras que hay en esta zona anatómica:

-Adenomas de hipófisis: se originan de la adenohipófisis.
-Carcinomas de hipófisis: de la adenohipófisis.
-Tumores germinales: más frecuentes en la infancia.
-Craniofaringiomas.
-Quistes de la bolsa de Rathke: normalmente asintomáticos
-Tumores óseos
-Metástasis

De este listado los dos más comunes son los adenomas de hipófisis y los craneofaringiomas, todos los demás son muy raros.
Los adenomas de hipófisis son poco frecuentes, aproximadamente el 10-15% de las neoplasias intracraneales primarias (terceros en frecuencia tras gliomas y eningiomas).
Son raros en la edad pediátrica, solo 2-5% de todos los adenomas hipofisarios. En adultos aparecen por igual en mujeres y hombres.
Como en otros tipos de tumores cerebrales no hay factores de riesgo para que aparezcan en la mayoría de los pacientes. En otros casos se pueden asociar a algunos síndromes como los llamados síndromes de múltiples tumores endocrinos.
Los craneofaringiomas en cambio, aparecen con más frecuencia en niños, representan el 6-9% de tumores cerebrales en niños (pico 5-10 a) y solo 3% de tumores de adultos (50-60 a).

Los adenomas hipofisarios se clasifican en tumores productores cuando las células tumorales sintetizan hormonas y no productores cuando no lo hacen.
Los productores de hormonas pueden producir síntomas aún siendo muy pequeños, por el efecto característico de las hormonas.
De los productores de hormonas, los que producen prolactina o prolactinomas son los más frecuentes y al tener mucha prolactina en sangre causan alteraciones de las hormonas sexuales, pudiendo aparecer en mujeres galactorrea (secreción de leche por el pecho), hirsutismo (aumento de vello facial), y alteraciones menstruales con infertilidad, y en hombres, alteración de la libido, ginecomastia (aumento del tamaño de los pechos), disminución de vello facial, y disfunción eréctil.
Los productores de hormona de crecimiento (GH) causan acromegalia: es característico que algunas partes del cuerpo siguen creciendo en adultos, apareciendo aumento del tamaño de manos y pies, cara, lengua. Se manifiesta por una facies peculiar (leonina) aumento del número
de zapatos, necesidad de agrandar los anillos, además la piel se vuelve más áspera y gruesa y pueden aparecer problemas al respirar por la noche, junto a ronquidos, voz ronca. Además altera el metabolismo, apareciendo fatiga muscular, tensión arterial elevada y diabetes.

Los productores de cortisol dan lugar al síndrome de Cushing que se acompaña de aumento de peso y de la grasa corporal sobre todo en la cara, región cervical y abdominal, estrías en la piel, que se hace más fina y seca, mala cicatrización de heridas y propensión a los hematomas,
debilidad ósea y muscular, etc.
Los productores de hormona tiroidea (TSH) producen hipertoroidismo, con pérdida de peso, aumento del apetito, del nerviosismo, alteraciones del ritmo cardíaco.
Los adenomas no productores por el contrario pasan más desapercibidos, por lo que pueden ser asintomáticos hasta que el tamaño es grande y producen síntomas por compresión, afectando a los nervios ópticos, o a la propia glándula, con bajada generalizada de hormonas en sangre. En la vista es característica la hemianopsia homónima bitemporal, en la que el paciente ve mal por los dos lados del campo visual, si no se tratan pueden llegar a producir ceguera.

Los craneofaringiomas se caracterizan por dar lugar a:
Alteraciones comportamiento, cefalea, naúseas y vómitos, alteración de todas las hormonas que están disminuidas, alteración de la regulación de la cantidad de orina, se produce un exceso de orina, y una necesidad de beber continuamente. Puede haber retraso en crecimiento y pubertad
precoz en niños.
También pueden comprimir y dar lugar a alteraciones visuales por compresión de los nervios ópticos y alteraciones por compresión del hipotálamo (obesidad, diabetes insípida, alteraciones de la temperatura corporal, sensación de abortagamiento).
También síntomas pueden alterar la circulación del líquido cefalorraquídeo con aparición de hidrocefalia.

Según el tipo de tumor, se pueden diagnosticar por alguno de los problemas hormonales, en cuyo caso, se diagnostica la anomalía en una analítica en sangre y luego se completa con una resonancia cerebral.
En los que no producen hormonas, si hay alteraciones visuales, se puede indicar también la Resonancia cerebral.
En cualquiera de los casos, la resonancia magnética muestra el tumor, un estudio completo de las hormonas y de los campos visuales da la información necesaria para entender la situación y planificar el tratamiento.

Depende del tipo de tumor.
Para los productores de prolactina, existen fármacos (bromocriptina o cabergolina) que inhiben selectivalmente el crecimiento del tumor, evitan la alteración hormonal, y hacen disminuir el tumor.

En los demás tumores prodcutores, o no productores y craneofaringiomas, si producen síntomas suele recomendarse la cirugía.
Si es posible una resección completa puede curar al paciente ya que son lesiones de bajo grado con lento crecimiento.
Sin embargo la localización de la lesión, rodeada de estructuras anatómicas muy delicadas puede limitar la resección completa. Por eso el cirujano debe valorar cautelosamente la relación del tumor con dichas estructuras y evitar secuelas importantes es muy importante.
El abordaje de elección hoy día es a través de la nariz y se denomina abordaje endocópico endonasal.

En nuestro equipo dicho abordaje lo realizamos en colaboración con el departamento de ORL, quien realizan todo el abordaje por la parte de la nariz, hasta la silla turca o región selar y asisten al neurocirujano durante la intervención.
Se trata de un abordaje mínimamente invasivo que se lleva a cabo con un endoscopio, no hay cicatriz visible, aunque si es necesario despegar las mucosas por dentro, y requiere una cicatrización.

Algunos tumores muy grandes, que presentan una extensión a otras partes del cerebro requieren abordajes por arriba, a través de craneotomías mínimamente invasivas con el microscopio.
Incluso tumores complejos pueden requerir más de un abordaje en una o varias intervenciones quirúrgicas.

•Existen tratamientos adyuvantes como la radioterapia, así como tratamientos específicos según el tipo de tumor y la hormona que producen que pueden frenar el crecimiento tumoral y que pueden ser alternativos o complementarios a la cirugía. Si no se puede quitar todo el tumor, la radiocirugía con gammaknife es una opción excelente para conseguir un control a largo plazo del crecimiento tumoral.

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